Viden om

Sygdommen


Hvert år får omkring 100 mennesker i Danmark stillet diagnosen Acusticusneurinom – også kaldet Vestibulær Schwannom.

Lidelsen er forholdsvis sjælden, og kendskabet til den er lille.

De, der rammes af sygdommen, er derfor også usikre over for, hvad sygdommen egentlig er, hvad der kan gøres, og hvilke konsekvenser det kan få.

Dansk Acusticusneurinom Forening håber, at vi gennem denne hjemmeside og gennem vores trykte foldere, kan give svar på mange af de spørgsmål, som melder sig i forbindelse med sygdommen.

Det er foreningens ønske at dele viden og erfaringer, således at valget af behandling kan belyses og måske derved gøres lettere at træffe et valg. Samtidig håber vi, at vi gennem vores viden og erfaring kan være med til at gøre dagligdagen lettere for dem, som er ramt af sygdommen og for deres pårørende.

Acusticusneurinom/vestibulær schwannom er en godartet tumor (bl.a. bestående af bindevæv), der udspringer fra den ottende hjernenerve. I engelsk fagsprog kaldes tumoren også Acoustic Neuroma. Den ottende hjernenerve har to funktioner:

1. at sørge for, at der sendes besked fra øret til det center i hjernen, der får os til at opfange det, vi hører

2. at give besked til hjernen om balancen, idet impulser fra det indre øre sendes via nerven til ligevægtscentret i lillehjernen. Den syvende hjernenerve er ansigtsnerven. Den sender nerveimpulser til ansigtsmusklerne, påvirker tåresekretionen og i mindre grad fugtigheden i munden. Nerverne ligger tæt ved hinanden i den indre øregang, der fører fra det indre øre til hjernen. Her opstår AN normalt.

 

an1 an2

Information

Har man fået konstateret et AN, er det vigtigt, at man får alt så godt belyst som muligt.

Lægen har ifølge lov om Patientrettigheder og cirkulære fra Sundhedsstyrelsen pligt til at informere om lidelsen og om de forskellige behandlingsmuligheder, der findes på området.

Lægen vil over for patienter med en tumor under 1,5–2 cm informere om kontrolscanningsmuligheden og muligheden for såvel strålebehandling som operation.

Patienter med tumor på op til omkring 2,5–3 cm vil blive informeret om operation og om strålebehandling som en evt. mulighed, alt afhængig af hvordan tumoren sidder.

Endvidere oplyser lægen om de risici, komplikationer og følgevirkninger, der kan være forbundet med strålebehandling og operation samt om mulige konsekvenser ved valg af “vent og se” (kontrolscanninger). Lægen vil informere om forhold, som den diagnosticerede må formodes ikke at have kendskab til på forhånd, og som må anses for væsentlige for den pågældendes stillingtagen til undersøgelser, behandling m.v.

Ved denne information vil lægen sikre sig, at man har forstået de oplysninger, der bliver givet. Informationen følges op med udlevering af skriftligt informationsmateriale.

Det er en god idé at tage et familiemedlem eller en god ven med til samtalen/samtalerne med lægen/kirurgen, fordi man så er to til at høre, hvad der bliver informeret om, og hvad der skal tages stilling til om den videre behandling. Familien har samtidig brug for at vide, hvad den evt. skal forberede sig på.

Normalt vil patienten få god tid til at overveje situationen, således at man får mulighed for at tale med andre, ligesom man også selv kan søge yderligere informationer om sygdommen.

Tal eventuelt med en person, der tidligere har gennemgået én af de ovennævnte behandlingsformer (kontrolscanning, operation eller strålebehandling) og hør om vedkommendes erfaringer. Ofte er det en hjælp at høre fra andre, hvordan de har klaret sig.

Dansk Acusticusneurinom Forenings medlemmer er villige til at informere og støtte forud for og efter valg af behandling. Foreningen har tillige netværksgrupper og kontaktpersoner spredt ud over hele landet.

Hvilken behandling bør man vælge

Der kan ikke gives noget entydigt svar på dette spørgsmål.

Man ved ikke, hvilken behandling der er bedst. Det vil sige, hvilken der har det mest holdbare resultat med færrest bivirkninger.

Den enkelte må i samråd med de behandlende læger tage stilling til, hvilken behandling man foretrækker, når der foreligger forskellige muligheder, idet evt. fordele og ulemper må afvejes.

Det kan være en vanskelig beslutning.

Derfor er det vigtigt, at patienterne søger og får en alsidig information om alle behandlingsmuligheder, således at man selv kan få indflydelse på det videre forløb, når der foreligge flere muligheder.

Læs vores folder: Generelt

Læs vores folder: Diagnose

Læs vores folder: Hjernen

Neurofibromatose type 2 (NF2)

Hos et lille antal acusticusneurinom patienter sidder de godartede tumorer på begge høre ligevægtsnerver. I dette tilfælde er der tale om en defekt på et bestemt kromosom, kromosom nr. 22. Det defekte gen, der er tale om, kaldes NF2.

Det er en arvelig lidelse, der er karakteriseret ved, at man kan være tilbøjelig til at udvikle godartede tumorer i det centrale nervesystem.

Sygdommen er langt mere sjælden end acusticusneurinom og skønnes kun at forekomme hos 1 ud af 200.000 mennesker.

Symptomer

Symptomerne viser sig typisk i 18-24 års alderen. Det første symptom er oftest ensidig, manglende høretab, der kan vise sig enten gradvist eller pludseligt. Tinnitus er ligeledes et hyppigt forekommende første symptom. Efterhånden påvirkes også hørenerven i den modsatte side, og total døvhed kan ofte indtræde inden 30 års alderen. Hovedpine og vanskeligheder med at holde balancen er også hyppige symptomer.

Undersøgelse og diagnose

Når NF2 indledningsvis giver de samme samme symptomer som acusticusneurinom, vil diagnosen efter en MR- scanning oftest lyde på en acusticusneurinom.

Såfremt der måtte være mistanke om, at det evt. kan være NF2, kan yderligere undersøgelser vise, om der er en gendefekt.

Behandling af NF2 foregår på Rigshospitalet

Afhængig af tumorens størrelse vil der i samråd med lægerne blive planlagt et behandlingsforløb. De forskellige muligheder er de samme, som gælder for acusticusneurinom.

Senere symptomer

Mere end 90 pct. med sygdommen får synsproblemer af forskellig art og sværhedsgrad. Den mest almindelige årsag er udvikling af grøn stær, der optræder uafhængigt af tumorvæksten.

Halvdelen af personer med NF 2 vil få tumorvækst i rygmarven, og omkring 40 pct. af disse vil udvikle symptomer i form af kraftnedsættelse, lammelser eller føleforstyrrelser.

Der kan være store variationer i sværhedsgraden af sygdommen.

Arvelighed

Arvegangen er autosomal dominant, dvs. at en person med syndromet med 50 pct. sandsynlighed vil videregive lidelsen til sine børn.

Meningiom

Dansk Acusticusneurinom Forening rådgiver kun patienter med meningiomer lokaliseret i den cerebellopontine vinkel (CBV), idet symptomerne på meningiomer i dette område tilnærmelsesvis er de samme som hos acusticusneurinom- patienter. Hovedparten af meningiomerne diagnosticeres derfor også oftest i første omgang som acusticusneurinomer netop på grund af disse symptomer.

Meningiomer udgår fra celler i hjernehinden (meninges), som dækker hjernen og rygraden, og de kan derfor sidde alle de steder, hvor der findes hinder i hjernen.

Tumoren er omgivet af en kapsel og vokser normalt langsomt. Næsten alle meningiomer er godartede. Ondartede meningiomer er yderst sjældne og vokser normalt hurtigere end de godartede.

Almindeligvis presser tumoren på det underliggende væv og kan i meget sjældne tilfælde vokse gennem kraniets knogler og gennem kraniet. Dette er ikke tegn på, at tumoren er ondartet, men det kan dog forringe prognosen lidt.

Årsag

Årsagen til meningiomers opståen kendes ikke. Det menes, at en af risikofaktorerne kan være hormonpåvirkning (østrogen og progesteron). Bestråling af ansigtet som barn (f.eks. hos tandlægen) menes også at kunne være en medvirkende årsag.

Meningiomer forekommer dobbelt så hyppigt hos kvinder. De optræder hos personer i alderen mellem 40-70 år.

Symptomer

Tumorerne sidder uden på hjernen og trykker, da kraniet ikke kan give sig. Symptomer opstår ved, at tumoren trykker på det omkringliggende væv.

Mistanke om en tumor i hjernen opstår bl.a. på grund af følgende symptomer: Balanceproblemer, hørenedsættelse på det ene øre, svimmelhed, føleforstyrrelser i ansigtet, synsforstyrrelser og evt. hovedpine.

Symptomerne kan variere meget. Nogle vil mærke flere af symptomerne og andre næsten ingen.

Undersøgelse og diagnose

Meningiomer i den cerebellopontine vinkel giver som nævnt næsten samme symptomer som acusticusneurinomer og bliver derfor ofte i første omgang – efter en MR-scanning – diagnosticeret som et acusticusneurinom.

Først efter yderligere undersøgelser bliver den endelige diagnose fastslået. Det sker typisk på Rigshospitalet, hvor den videre behandling foregår.

Operation

Afhængig af tumorens størrelse vil der blive planlagt et behandlingsforløb. Kirurgisk behandling er den primære behandling af meningiomer. De fleste kan fjernes uden større bivirkninger. Hvis tumoren kan fjernes radikalt, er patienten helbredt. Hvis derimod tumoren ikke fjernes helt, har den tendens til at kommer igen.

Mange patienter med meningiomer kan leve med tumoren i mange år uden at have synderlige symptomer. Se under Kontrolscanning, Vent og se, (AN-patienter)

Strålebehandling

Ved strålebehandling anvendes præcisions strålebehandling til at ødelægge tumorcellerne. Denne metode kan anvendes til meningiomer, det ikke har været muligt at fjerne helt ved kirurgi, eller fordi operation ikke er mulig på grund af tumorens placering. Metoden kan også anvendes til at fjerne tumorer, der kommer igen. Strålebehandling af tumor eller resttumor kan dog ikke foretages flere gange.

Strålebehandling gives normalt over en kort periode i små portioner, hvorved det omkringliggende væv skånes, f.eks. hver dag i 27-30 dage med pause i weekender.

Efter operation

Risikoen for eftervirkninger efter behandling er generelt mindre end ved behandling af acusticusneurinomer. Det kan dog variere noget fra person til person, ligesom det kan afhænge af tumorens størrelse og nøjagtige placering.

Læs også om acusticusneurinom her: Acoustic Neuroma Association of USA (Anausa)

Anausa har også en informationsfilm: Acoustic Nauroma Educational Video

Den samme video kan også findes på YouTube Acoustic Neuroma Description, samt mange andre klip omhandlende AN. Brochurerne der omtales i filmklippet findes på dansk her på hjemmesiden under Publikationer / Danske publikationer.

Dansk Acusticusneurinom Forening

Translate »