Andre lignende sygdomme


Dansk Acusticus Neurinom Forenings formål er af varetage interesserne for mennesker diagnosticerede med acusticusneurinom samt NF2 og meningeomer. I foreningen kan ligeledes optages personer, som er diagnosticeret med anden lidelse, der kan medføre et eller flere af de samme symptomer som følge af knuder i lillehjernen eller den forlængede marv. Herunder meningioma glomus tumor, metastase, epidermoid tumor, endolymphatic sac tumor og andre sjældne tumorer med denne lokalisation.

Nedenfor kort om NF2 og meningeom:

 

Neurofibromatose type 2 (NF2)

Hos et lille antal acusticusneurinom patienter (ca.5 %) sidder de godartede tumorer på begge sider. I dette tilfælde er der tale om en defekt på et bestemt kromosom, kromosom nr. 22. Det defekte gen, der er tale om, kaldes NF2.

Det er en arvelig lidelse, der er karakteriseret ved, at man kan være tilbøjelig til at udvikle godartede tumorer i det centrale nervesystem.

Sygdommen er langt mere sjælden end acusticusneurinom og skønnes kun at forekomme hos 1 ud af 200.000 mennesker.

Symptomer

Symptomerne viser sig typisk i 18-24 års alderen. Det første symptom er oftest ensidigt høretab, der kan vise sig enten gradvist eller pludseligt. Tinnitus er ligeledes et hyppigt forekommende første symptom. Efterhånden påvirkes også hørenerven i den modsatte side, og total døvhed kan ofte indtræde inden 30 års alderen. Hovedpine og vanskeligheder med at holde balancen er også hyppige symptomer.

Undersøgelse og diagnose

NF2 giver i starten de samme symptomer som acusticusneurinom, så diagnosen vil efter en MR- scanning oftest lyde på en acusticusneurinom.

Såfremt der måtte være mistanke om, at det evt. kan være NF2, kan yderligere undersøgelser vise, om der er en gendefekt. Arvegangen er autosomal dominant, dvs. at en person med syndromet med 50 pct. sandsynlighed vil videregive lidelsen til sine børn.

Behandling af NF2 foregår på Rigshospitalet

Afhængig af knudens størrelse vil der i samråd med lægerne blive planlagt et behandlingsforløb. De forskellige muligheder er de samme, som gælder for acusticusneurinom.

Senere symptomer

Flere end 90 pct. med sygdommen får synsproblemer af forskellig art og sværhedsgrad. Den mest almindelige årsag er udvikling af grøn stær, der optræder uafhængigt af knudens vækst.

Halvdelen af personer med NF 2 vil få knuder i rygmarven, og omkring 40 pct. af disse vil udvikle symptomer i form af kraftnedsættelse, lammelser eller føleforstyrrelser.

Der kan være store variationer i sværhedsgraden af sygdommen.

 

Meningeomer

Dansk Acusticusneurinom Forening rådgiver kun patienter med meningeomer lokaliseret i den cerebellopontine vinkel (CBV), idet symptomerne på meningeomer i dette område tilnærmelsesvis er de samme som hos patienter med acusticusneurinom. Hovedparten af meningeomerne diagnosticeres derfor også oftest i første omgang som acusticusneurinomer netop på grund af disse symptomer.

Meningeomer udgår fra celler i hjernehinden (meninges), som dækker hjernen og rygraden, og de kan derfor sidde alle de steder, hvor der findes hinder i hjernen.

Knuden er omgivet af en kapsel og vokser normalt langsomt. Næsten alle meningeomer er godartede. Ondartede meningeomer er yderst sjældne og vokser normalt hurtigere end de godartede.

Almindeligvis presser knuden på det underliggende væv og kan i meget sjældne tilfælde vokse gennem kraniets knogler og gennem kraniet. Dette er ikke tegn på, at knuden er ondartet, men det kan dog forringe prognosen lidt.

Årsag

Årsagen til meningeomers opståen kendes ikke. Ioniserende stråling selv i meget små doser menes dog at kunne være en medvirkende årsag.

Meningeomer forekommer dobbelt så hyppigt hos kvinder som mænd. De optræder hos personer i alderen mellem 40-70 år.

Symptomer

Knuderne sidder uden på hjernen og trykker, da kraniet ikke kan give sig. Symptomer opstår ved, at knuden trykker på det omkringliggende væv.

Mistanke om en knude i hjernen opstår bl.a. på grund af følgende symptomer: Balanceproblemer, hørenedsættelse på det ene øre, svimmelhed, føleforstyrrelser i ansigtet, synsforstyrrelser og evt. hovedpine.

Symptomerne kan variere meget. Nogle vil mærke flere af symptomerne og andre næsten ingen.

Undersøgelse og diagnose

Meningeomer i den cerebellopontine vinkel giver som nævnt næsten samme symptomer som acusticusneurinomer og bliver derfor ofte i første omgang – efter en MR-skanning – diagnosticeret som et acusticusneurinom.

Først efter yderligere undersøgelser bliver den endelige diagnose fastslået. Det sker typisk på Rigshospitalet, hvor den videre behandling foregår.

Operation

Afhængig af knudens størrelse vil der blive planlagt et behandlingsforløb. Kirurgisk behandling er den primære behandling af meningeomer. De fleste kan fjernes uden større bivirkninger. Hvis knuden kan fjernes fuldstændigt, er patienten helbredt. Hvis knuden derimod ikke fjernes helt, har den tendens til at kommer igen.

Mange patienter med meningeomer kan leve med knuden i mange år uden at have synderlige symptomer.

Strålebehandling

Ved strålebehandling anvendes præcisions strålebehandling til at ødelægge knudens celler. Denne metode kan anvendes til meningeomer, det ikke har været muligt at fjerne helt ved kirurgi, eller fordi operation ikke er mulig på grund af knudens placering. Metoden kan også anvendes til at fjerne knuder, der er kommet igen. Strålebehandlingen kan dog kun foretages én gang.

Strålebehandling gives normalt over en kort periode i små portioner, hvorved det omkringliggende væv skånes, f.eks. hver dag i 27-30 dage med pause i weekender.

Efter operation

Risikoen for eftervirkninger efter behandling er generelt mindre end ved behandling af acusticusneurinomer. Det kan dog variere noget fra person til person, ligesom det kan afhænge af knudens størrelse og nøjagtige placering.